Add to ORKG目的 依据新的欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组(ENMC)关于炎症性肌肉病的诊断标准和分类,总结成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变特点.方法 回顾性分析北京大学第三医院53例成人炎症性肌肉病患者的临床、电生理特点,及肌肉、皮肤、神经活检的病理特点.结果 53例患者肌肉病理为肌源性损害伴炎性细胞浸润,其中,多发性肌炎19例,皮肌炎12例,包涵体肌炎6例,免疫介导性坏死性肌肉病4例,非特异性肌炎12例;其中5例患者伴发结缔组织病(系统性硬化症伴干燥综合征1例,系统性硬化症1例,干燥综合征3例),4例伴发恶性肿瘤(贲门癌2例,肺癌2例).结论 炎症性肌肉病的病理改变在全身骨骼肌中的分布是不一致的,在一块骨骼肌内的分布也是不一致的.故小的组织块可能错过典型的病理改变.ENMC诊断标准中的拟诊多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎,有助于早期诊断和治疗;ENMC诊断标准中新加入的免疫介导性坏死性肌肉病和非特异性肌炎均对临床诊治有利.ENMC标准更具科学性和临床实用性.5444-4493
巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reac...
日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气...
ObjectiveTo develop and validate new classification criteria for adult and juvenile idiopathic infla...
特发性炎性肌病是一组具有临床异质性的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉炎症性改变、血清肌酸激酶水平升高、间质性肺病及其他多器官损害.皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎是特发性炎性肌病的经典类型.随着病理学“坏...
目的:探讨特发性炎性肌病(ⅡM)患者中抗Mi-2抗体阳性患者不同亚型的临床特征.方法:选取中日友好医院收治的ⅡM患者672例,采用免疫印迹法检测其血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性不同亚型的ⅡM的...
特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性...
目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床、免疫学特征、临床疗效及预后相关因素.方法 回顾性分析137例AOSD患者的临床特征、免疫学特点,随访患者病情缓解、复发及转归情况.组间率的比较采用x2检验,采...
目的 探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用.方法 应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组...
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌受累为主要表现形式的获得性的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮...
目的 了解低肌病性皮肌炎的临床表现和肌肉病理改变特点.方法 收集我院2008年1月至2010年6月行肌肉活检的62例皮肌炎患者,按照低肌病性皮肌炎的诊断标准筛选6例,其中4例患者肌电图呈肌源性损害.同...
Az idiopathiás inflammatorikus myositisek (IIM) a szisztémás autoimmun betegségek közé sorolt hetero...
目的 分析与确立4例肌活检病理表现为炎症性肌病的LMNA相关先天性肌营养不良(LCMD)患儿的临床、肌活检组织病理特征,并行致病基因突变研究.方法 收集先证者临床资料,对先证者进行腓肠肌活检;提取外周...
目的:了解特发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义.方法:对1990年1月至200...
目的探讨青少年型皮肌炎的皮肤和骨骼肌微血管病理改变规律.方法 6例患儿的发病年龄在7～14岁之间,主要表现为急性或亚急性起病的四肢肌肉无力,伴随面部和颈部皮肤水纹样皮疹.对所有患者的肌肉进行活检,其中...
目的 探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点.方法 根据欧洲神经肌肉病中...
巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reac...
日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气...
ObjectiveTo develop and validate new classification criteria for adult and juvenile idiopathic infla...
特发性炎性肌病是一组具有临床异质性的自身免疫性疾病,主要表现为肌肉炎症性改变、血清肌酸激酶水平升高、间质性肺病及其他多器官损害.皮肌炎、多发性肌炎和包涵体肌炎是特发性炎性肌病的经典类型.随着病理学“坏...
目的:探讨特发性炎性肌病(ⅡM)患者中抗Mi-2抗体阳性患者不同亚型的临床特征.方法:选取中日友好医院收治的ⅡM患者672例,采用免疫印迹法检测其血清中的抗Mi-2抗体,分析该抗体阳性不同亚型的ⅡM的...
特发性炎性肌病(IIM)是一组具有不同临床表现和病理学特点的骨骼肌免疫性疾病,通常包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、免疫性坏死性肌病(NAM)、包涵体肌炎(IBM)、结缔组织病相关性免疫性坏死性...
目的 探讨成人斯蒂尔病(AOSD)的临床、免疫学特征、临床疗效及预后相关因素.方法 回顾性分析137例AOSD患者的临床特征、免疫学特点,随访患者病情缓解、复发及转归情况.组间率的比较采用x2检验,采...
目的 探讨肌炎抗体在炎性肌肉病诊断和鉴别诊断中的作用.方法 应用免疫印迹法对2010-01-2012-04于作者医院门诊就诊的101例患者进行血清肌炎抗体谱的检测,同时行肌肉活检,进行常规组织学、酶组...
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌受累为主要表现形式的获得性的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮...
目的 了解低肌病性皮肌炎的临床表现和肌肉病理改变特点.方法 收集我院2008年1月至2010年6月行肌肉活检的62例皮肌炎患者,按照低肌病性皮肌炎的诊断标准筛选6例,其中4例患者肌电图呈肌源性损害.同...
Az idiopathiás inflammatorikus myositisek (IIM) a szisztémás autoimmun betegségek közé sorolt hetero...
目的 分析与确立4例肌活检病理表现为炎症性肌病的LMNA相关先天性肌营养不良(LCMD)患儿的临床、肌活检组织病理特征,并行致病基因突变研究.方法 收集先证者临床资料,对先证者进行腓肠肌活检;提取外周...
目的:了解特发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)在肾脏疾病中的构成变化及其临床病理诊断要点和意义.方法:对1990年1月至200...
目的探讨青少年型皮肌炎的皮肤和骨骼肌微血管病理改变规律.方法 6例患儿的发病年龄在7～14岁之间,主要表现为急性或亚急性起病的四肢肌肉无力,伴随面部和颈部皮肤水纹样皮疹.对所有患者的肌肉进行活检,其中...
目的 探讨儿童慢性炎症性脱鞘性多神经病(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy,CI-DP)的临床及病理改变特点.方法 根据欧洲神经肌肉病中...
巨噬細胞活化綜合征(MAS) 是兒童全身性炎症性疾病(systemic inflammatory disorders)的嚴重併發症,是一組以繼發性或反應性噬血綜合征(secondary or reac...
日的:探讨成人特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)的I临床表现、影像学和病理学特点、诊断及治疗方法.方法:本文2例患者均采用纤维支气...
ObjectiveTo develop and validate new classification criteria for adult and juvenile idiopathic infla...