Add to ORKG报告1例婴儿左颞叶胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(dysembryoplastic neuroepithelial tumor,DNT)病例,介绍其临床病理特征、影像学特点、手术治疗及预后,并复习国内外文献报道,对该病的诊断、鉴别诊断以及治疗预后进行综合分析,以提高临床及病理医生对这一少见疾病的认识。本例发病年龄早,患儿仅11个月大,临床表现为部分性癫痫发作,但药物反应较好,影像学提示左颞叶占位并怀疑星形细胞瘤,但部分层面仍具有多见于DNT的三角形特征。本例病灶体积小,组织形态上不仅存在典型的特殊胶质神经元结构-黏液柱状结构,还存在一些非典型区域,周围脑实质不伴有皮层发育不良,未检测到BRAFV600E位点突变,手术全切肿瘤6个月后癫痫无发作。DNT是一种少见、预后良好的神经上皮肿瘤,婴儿期发病患者有其自身的特点。手术完整切除肿瘤效果良好,无需放射治疗或化学药物治疗。05904-90
雑誌掲載版38歳男.眉間部に生じた結節が次第に増大し1cm大となったことを契機に粉瘤を疑って単純切除された.線維性被膜で囲まれた比較的境界明瞭な結節で,辺縁は中型の好塩基性で立方型の細胞が充実性に増殖...
眼咽型远端肌病(oculopharyngodistal myopathy)是一种常染色体显性或隐性遗传的骨骼肌疾病,其主要临床特点为成年发病,出现缓慢进展的眼睑下垂、眼外肌瘫痪、吞咽困难和远端肌无力。...
胃肠胰神经内分泌肿瘤(gastroenteropancreatic neuroendocrine neoplasms,GEP-NENs)是具有较强异质性的一大类肿瘤的总称,其生物学行为差异较大。影响肿...
肾尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤（Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor, EWS/PNET）是一种罕见的肾肿瘤，恶性程度高，好发于儿童和青少年...
目的：探讨右心房原发性恶性纤维组织细胞瘤( malignant fibrous histiocytoma, MFH)的临床特点,以提高诊治水平。方法对1例右心房原发性MFH的临床资料进行回顾性分析。结...
神经内分泌肿瘤(neuroendocrine neoplasm)是一组起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的异质性肿瘤,可发生于全身许多器官和组织,包括胃肠道、胰腺、胆管和肝、支气管和肺、肾上腺髓质、副神...
在我国，直肠癌的发生率约占结直肠癌总的发生率的70％，且以进展期病变为主，真正的早期直肠癌(early stage rectal cancer)，在临床上所占的比例仅占11％。外科手术仍然是直肠癌治疗...
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胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors， GIST）是胃肠道中一种特殊的恶性间质肿瘤，由突变的c-kit或血小板源性生长因子受体（PDGFRA）基因驱动，免疫组化C...
雑誌掲載版61歳女(症例1),56歳女(症例2).主訴は特になく,他疾患のスクリーニングの画像診断で膵腫瘍を指摘された.症例1は,画像所見から,膵体尾部の粘液性嚢胞腺癌を第1に考え,膵体尾部・脾合併切...
肝细胞肝癌（hepatocellular carcinoma，HCC）在全世界范围内是常见疾病，表现复杂多样，在不同临床背景条件下的诊断思路不同。近年来，世界各地、不同学术团体和组织针对 HCC的影像...
目的探讨家族性多发内分泌腺瘤病1型(multiple endocrine neoplasia type 1,MEN1)的发病特点、诊断流程和治疗原则。方法对北京大学深圳医院诊治的一组多发内分泌腺瘤病1...
神经内分泌肿瘤（ neuroendocrine tumor ，NET）是起源于弥散神经内分泌系统的一组异质性肿瘤群［1-2］。 NET好发于消化道和支气管，发生在中枢神经系统尤其椎管内的NET罕见，故...
本邦では、以前から大腸の平坦・陥凹型腫瘍や側方発育型腫瘍(laterally spreading tumor : ＬST)が報告されてきたが、それらは平坦な外観のため発見されにくく、欧米での認知度は低...
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