The clinical characteristics and survival rate of the patients with extraocular retinoblastoma

目的 观察眼外期视网膜母细胞瘤(RB)患儿的临床特点和生存率.方法 回顾性病例分析.2003年11月至2015年5月北京大学人民医院眼科收治的213例RB患儿中眼外期患儿31例38只跟纳入研究.其中,男性18例,女性13例.单眼24例,双眼7例.初诊年龄＜2岁19例;2～5岁10例;＞5岁2例.家长发现症状体征至就诊时的时间为初诊时间.其中,初诊时间＜1个月12例,1～3个月15例;＞3～6个月4例.初诊时详细询问病史及家族史.所有患几行眼眶CT、MRI,双眼彩色多普勒超声成像、广角数码视网膜成像系统检查.CT或(和)MRI检查见肿瘤浸润眼球外.病理组织学检查可见巩膜、视神经根部、视神经断端有肿瘤细胞浸润.手术后行全身化学治疗(化疗).出现眼外转移时,行3～6轮强化化疗同时联合眼眶部远程放射治疗.治疗后平均随访时间(25.5±4.5)个月.观察患儿治疗后6个月,1、5年累积生存率,分析初诊年龄、时间、性别、单双眼与生存时间的关系.结果 眼外期RB占同期RB患儿的14.55％.所有患儿均无RB家族史;既往病史无特殊.初诊时患眼白瞳及黄白色反光15例;流泪、红肿、畏光及眼球突出5例;斜视11例.患儿6个月,1、5年累积生存率分别为(78.0±9.0)％、(62.0±11.0)％、(57.0±11.0)％;平均生存时间为(53.9±7.8)个月,累积生存率为(59.3±11.3)％.初诊时间＜1个月者,中位生存时间为78个月,累积生存率为100.0％;1～3月者,中位生存时间为15个月,累积生存率为(40.0±21.9)％;＞3～6个月者,中位生存时间为18个月,累积生存率为(25.0±21.7)％.初诊时间＜1个月者生存时间较初诊时间1～6个月者长,差异有统计学意义0=9.20,P＜0.05).结论 眼外期RB发生率为14.55％;初诊时仍以白瞳为主要临床表现;累积生存率较低;初诊时间＜1个月者生存率较高.北京大学人民医院研究与发展基金中文核心期刊要目总览(PKU)中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)5447-4503