The significance of anti-endothelial cell antibody and its target antigen in patients with ANCA associated systemic vasculitis

目的了解抗内皮细胞抗体(AECA)在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关小血管炎发病中的作用.方法选取122例原发性ANCA相关小血管炎患者,分为2组:显微镜下型多血管炎(MPA)组72例,韦格纳肉芽肿病(WG)组50例.应用体外原代培养的脐带静脉血管内皮细胞制备可溶性抗原,采用Western印迹法检测以上患者疾病活动期血清中的AECA,并分析AECA与临床表现的关系.结果MPA组共有45例(62.5%)血清可检出AECA,共有7种不同的蛋白可以被识别,相对分子质量分别为65 000,72 000,77 000,88 000,97 000,111 000和120 000.AECA阳性组中出现发热及肺脏受累的比例显著高于AECA阴性组(分别为73%比44%;69%比44%,P均＜0.05);其中65 000阳性组中出现发热、关节和眼受累及C反应蛋白(CRP)增高的比例显著高于65 000阴性组(分别为100%比60%;75%比25%;50%比28%;100%比57%,P＜0.05);88 000阳性组中出现血尿的比例显著高于88 000阴性组(98%比70%,P＜0.05).WG组有32例(64%)血清可检出AECA,共有10种不同的蛋白可以被识别,相对分子质量分别为61 000,65 000,69 000,77 000,83 000,88 000,97 000,105 000,113 000和120 000.AECA阳性组中出现血沉增高的比例显著高于AECA阴性组(75%比44%,P＜0.05);77 000阳性组中出现蛋白尿及肾脏病理出现毛细血管袢坏死的比例显著高于77 000阴性患者组(分别为100%比73%;50%比7%,P均＜0.05);105 000阳性组中肌肉受累的比例显著高于105 000阴性组(56%比19%,P＜0.05).结论ANCA相关小血管炎患者血清中含有针对不同靶抗原的AECA,不同的抗体可能具有不同的临床意义,提示AECA在ANCA相关小血管炎的发病中可能起重要的致病作用.中文核心期刊要目总览(PKU)中国科学引文数据库(CSCD)0z111-152