Clinicopathological analysis of Castleman disease with kidney injury

目的 探讨Castleman病肾损害的临床病理特点.方法 对10例Castleman病合并肾损害患者的临床病理资料进行分析.全部病例均接受了淋巴结和肾组织的病理检查,肾活检组织分别进行了光镜、免疫荧光和电镜检查.结果 10例均为男性,平均年龄(49±14)岁.多数患者有水肿;全部患者均有蛋白尿,尿蛋白量(24 h)为(2.79±3.56)g,其中1例为肾病综合征(NS);8例有血尿;6例并发急性肾功能不全;4例有高血压.多数有发热、乏力、纳差、体质量下降等.其他异常有贫血、血小板减少、浆膜腔积液、红细胞沉降率增块、高γ球蛋白血症、补体降低、C反应蛋向(CRP)升高、肝脾肿大、甲状腺功能低下等.2例符合POEMS综合征,1例有干燥综合征.10例均表现全身多处淋巴结肿大,以颈部、腋窝及腹股沟淋巴结肿大最常见.淋巴结活检病理类型分别为浆细胞型4例,透明血管型3例,混合型3例.肾活检病理诊断分别为血栓性微血管病5例、新月体性肾小球肾炎2例、肾淀粉样变1例、肾小球微小病变1例、慢性肾小管间质肾病1例.所有病例经过免疫抑制剂或COP方案治疗,病情均明显缓解,淋巴结缩小,蛋白尿减少或转阴,大部分病例肾功能恢复正常.结论 Castleman病肾损害的临床和病理表现具有多样性,急性肾功能不全发生率较高,常并发全身多系统损害,肾脏病理以血栓性微血管病较多见.对于伴有全身多系统异常的肾脏病患者,有必要进行淋巴结影像学检查和淋巴结活检.中文核心期刊要目总览(PKU)中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)08585-5902