Clinical and pathological features of patients with anti-GBM disease lacking linear IgG deposition along GBM in kidney

目的 研究肾组织中缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的抗肾小球基底膜(GBM)病患者的临床、病理及预后特点.方法 选取北京大学第一医院肾内科1991年至2008年确诊的抗GBM病患者93例,其中40例肾脏病理中冰冻切片直接免疫荧光检查缺乏IgG沿肾小球毛细血管袢沉积的患者为研究组(A组),53例肾组织中有IgG沿肾小球毛细血管袢线样沉积的经典抗GBM病患者为对照组(B组),比较两组患者的临床、病理和预后的差异.结果 两组患者在性别、年龄、咯血、少尿或无尿和肉眼血尿的发生率、蛋白尿水平、贫血程度、循环中抗GBM抗体百分结合率、ANCA阳性率、肾脏病理肾小球中新月体的比例及组成成分、患者的生存率以及肾脏预后等方面,差异均无统计学意义(均P＞ 0.05).肾组织中缺乏IgG沉积的患者,从起病到确诊所需的时间较长(68 d比36 d,P=0.013)；确诊时的血肌酐水平较低(716.0μmol/L比896.8 μmol/L,P=0.027).其中4例患者肾组织石蜡切片行直接免疫荧光检查可以见到IgG沿GBM呈线样沉积.结论 肾脏病理冰冻切片直接免疫荧光缺乏IgG线样沉积的抗GBM病患者,与经典抗GBM病患者相比,肾脏病变进展较慢,但其他临床及病理表现并无显著差异,肾脏预后及患者存活率亦无显著差异.因此,临床上应尽早检测血清抗GBM抗体,早期给予血浆置换治疗,以改善预后.国家自然科学基金; 高等教育博士学科点专项基金新教师基金中文核心期刊要目总览(PKU)中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)012871-8762