The cfinical and pathological features of hypomyopathic dermatomyositis: a report of 6 cases

目的 了解低肌病性皮肌炎的临床表现和肌肉病理改变特点.方法 收集我院2008年1月至2010年6月行肌肉活检的62例皮肌炎患者,按照低肌病性皮肌炎的诊断标准筛选6例,其中4例患者肌电图呈肌源性损害.同时对6例患者进行肱二头肌活检,标本进行组织学、酶组织化学染色和免疫组织化学染色,后者的第一抗体分别为CD8、CD20和CD68鼠抗人单克隆抗体以及标记主要组织相容性复合物Ⅰ型抗原(MHC-Ⅰ)的鼠抗人单克隆抗体.结果 6例患者的肌纤维内脂肪滴均有轻至中度增多,肌束衣出现个别巨噬细胞浸润和B淋巴细胞浸润.3例患者出现个别小圆状萎缩肌纤维呈束周分布的特点,伴随个别肌纤维的坏死再生.所有患者束周分布的肌纤维膜存在MHC-Ⅰ深染,束周分布的肌间毛细血管非特异性酯酶深染.结论 部分低肌病性皮肌炎患者的骨骼肌病理改变类似经典皮肌炎,提示此病可能是单纯无肌病皮肌炎和经典皮肌炎的中间型.中文核心期刊要目总览(PKU)中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)02111-1141