Clinical and pathological characteristics and prognosis of IgA nephropathy with diffused endocapillary proliferation

目的探讨以毛细血管内皮细胞弥漫性增生为主要表现的IgA肾病(EPIgAN)的临床、病理特点和预后.方法分析北京大学第一医院近15年来IgA肾病(IgAN)的临床和病理资料,比较EPIgAN与非EPIgAN临床病理特点和肾脏存活率;分析EPIgAN预后及其影响因素;观察激素治疗对EPIgAN预后的影响.结果 920例IgAN中符合EPIgAN 47例,占5.1%.EPIgAN与非EPIgAN相比,肾穿时尿蛋白升高、高血压和水肿多见,细胞新月体明显,而肾小球硬化和肾间质纤维化则较轻;对所有研究对象进行随访,其中36例EPIgAN患者完成随访,平均随访62个月.100例非EPIgAN患者完成随访,平均随访时间64个月.两组共7例到达随访终点.Kaplan-Meier分析两组自然预后差异无显著性(Log Rank,P=0.52);Cox回归分析内皮弥漫增生不是影响IgAN预后的危险因素(P=0.27);激素治疗能降低EPIgAN尿蛋白,但随访期内肾脏存活率与对照组差异无显著性.结论 EPIgAN肾穿时临床表现重、组织活动性病变多而慢性化指标少,内皮弥漫增生不是影响IgAN预后的危险因素.教育部跨世纪优秀人才培养计划; 首都医学发展科研项目; 北京大学校科研和校改项目中文核心期刊要目总览(PKU)中国科学引文数据库(CSCD)02124-1272