Malignant peripheral nerve sheath tumors in oral maxillofacial region:clinical analysis of 11 cases

目的:初步探讨口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor,MPNST)的临床特点、治疗和预后.方法:对1987年11月至2008年11月诊治的11例MPNST患者的临床特点、病理资料、治疗方法和疗效进行总结和分析.结果:10例患者局部渐进性增大的肿物为其主要症状,5例患者受累神经出现支配区域麻木或疼痛.11例患者经组织病理证实,免疫组织化学染色,SMA(5/11)、S-100(7/11)、p53(5/11)、Ki-67(11/11)和vimentin(11/11)呈阳性表达.2年和5年生存率分别为30%和9.5%,平均生存时间为33.9个月.结论:口腔颌面部恶性外周神经鞘肿瘤是一种高度恶性肿瘤,预后差,易出现局部复发和远处转移,彻底的手术切除是口腔颌面部MPNST主要的治疗方法和重要的预后因素.中文核心期刊要目总览(PKU)中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)02216-2204