Clinicopathology analasis of 15 cases of primary mesenchymal chondrosarcoma in bone and soft tissue

目的探讨原发间叶性软骨肉瘤的临床特点、诊断和鉴别诊断依据.方法复习本院15例骨及软组织原发间叶性软骨肉瘤的临床资料和病理学特征(包括对HE染色、免疫组化染色切片的观察分析),对14例行密切随访.结果10年内15例间叶性软骨肉瘤占同期软骨肉瘤总数的9.4%,占小细胞恶性肿瘤的0.3%,占全部骨肿瘤的7.4%.患者年龄14～70岁,平均42岁.86%的患者在11～40岁之间,无明显性别差异.其中骨内发病13例,软组织内原发肿瘤2例.2例有外伤史.诊断初期多中心性发病者5例,患者多主诉局部疼痛伴肿胀.影像学特征与普通型软骨肉瘤相似,表现为伴有点状钙化的大片溶骨性破坏.组织学表现通常具有双相性,表现为间变的未分化间叶性小细胞与分化较好的分叶状肿瘤性软骨及软骨样基质并存.两种组织之间界限较清晰,移行区可见肿瘤细胞成软骨现象.免疫组织化学显示小细胞区CD99阳性,CollagenⅡ在小细胞区和软骨区均阳性,部分病例CgA、Ki-67、P53有阳性表达,Syn在少数病例有阳性表达.本组患者最长在确诊后7年内死亡,最短在9个月内死亡,其中2例70岁以上的患者均在2年内死于肿瘤转移.结论间叶性软骨肉瘤少见且预后差.虽然具有典型组织学特征,其诊断和鉴别诊断仍很困难.特别是在穿刺标本中,未穿到软骨性成分时与其他小细胞恶性肿瘤鉴别困难,未穿到小细胞成分时与其他类型软骨肉瘤鉴别困难.诊断中除仔细观察HE和免疫组化染色切片外,还需密切结合临床资料和影像学特征.06325-330