致心律失常性右室心肌病(ARVC),又称致心律失常性右室发育不良/心肌病(ARVD/C)为遗传性原发性心肌疾病,呈常染色体显性遗传,为运动猝死中常见的病因,占年轻猝死病的20%[1-4],大多数病例死亡时的年龄＜40岁,有些发生于儿童.ARVC的病理特征为右心室内的心肌萎缩和纤维脂肪组织替代.以左束支阻滞图形的单形性室性心动过速为特征的、具有多种临床表型的心肌病.以右心室受累为主,晚期可累及左室.尽管心力衰竭是疾病晚期的重要并发症,但ARVD/C主要表现为室性心律失常和心脏性猝死(SCD).中国科技核心期刊(ISTIC)中国科学引文数据库(CSCD)0117-193
RADWAŃSKI, Jan, PAWĘSKA, Wojciech, DOMINIK, Hanna, POLATOWSKA, Marika, GADOMSKA, Anna, KUREK, Justyn...
致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死( SCD)的主要原因.ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病...
目的 探讨右室流出道(RVOT)室性心律失常的发生机制.方法 采用全细胞膜片钳技术记录RVOT和右室(RV)心肌细胞的动作电位及离子流,对比分析动作电位及离子流的特性.结果 RVOT心肌细胞动作电位表...
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心...
10noArrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a myocardial disease generally caused by desm...
近年来,冠心病的诊断和治疗迅速发展,相关的基础研究、药物治疗和介入治疗都在不断深入.而有关心肌病的研究报道较少,基础和临床研究进展也相对滞后于其他心血管疾病.但毋庸置疑的是心肌病严重影响患者的生活质量...
目的 在致心律失常性右心室心肌病(ARVC/D)患者中筛选PKP2基因突变,并与患者的表现型进行对比分析.方法 收集30例ARVC/D患者的临床资料,检查心电图、超声心动图等,留取外周血,并以50例健...
Introduction: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a rare cardiovascular diseas...
心脏电疾病的分类极端复杂,许多方面甚至相互矛盾.AHA在致心律失常心肌病的分类法中,建议把离子通道病合并到原发性心肌病中.2007年11月,美国国立心肺与血管研究所和罕见疾病办公室在Circulati...
It is 35 years since the first description of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)...
It is 35 years since the first description of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)...
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) is an inherited disorder that is responsible ...
快速心室率、心律不规则以及非同步已被认为是心律失常诱导心肌病的主要病因,但患者通常进展到症状明显时才就诊,此时致病性心律失常可能已持续几个月甚至几年,导致心肌重构、舒张和收缩功能障碍.某些病例出现心律...
心肌病包括遗传性和非遗传性心肌病.遗传性心肌病包括原发于心肌的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病、左室致密化不全和累及心肌的系统性疾病如Fabry病和Kearns-Say...
儿茶酚胺介导的多形性室速是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥及进展为心室颤动导致猝死.心肌细胞肌浆网异常释放钙离子使细胞内钙离...
RADWAŃSKI, Jan, PAWĘSKA, Wojciech, DOMINIK, Hanna, POLATOWSKA, Marika, GADOMSKA, Anna, KUREK, Justyn...
致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死( SCD)的主要原因.ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病...
目的 探讨右室流出道(RVOT)室性心律失常的发生机制.方法 采用全细胞膜片钳技术记录RVOT和右室(RV)心肌细胞的动作电位及离子流,对比分析动作电位及离子流的特性.结果 RVOT心肌细胞动作电位表...
致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)是临床上最常见的可致猝死的器质性心脏病.多年来,ARVC被误认为是心...
10noArrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy is a myocardial disease generally caused by desm...
近年来,冠心病的诊断和治疗迅速发展,相关的基础研究、药物治疗和介入治疗都在不断深入.而有关心肌病的研究报道较少,基础和临床研究进展也相对滞后于其他心血管疾病.但毋庸置疑的是心肌病严重影响患者的生活质量...
目的 在致心律失常性右心室心肌病(ARVC/D)患者中筛选PKP2基因突变,并与患者的表现型进行对比分析.方法 收集30例ARVC/D患者的临床资料,检查心电图、超声心动图等,留取外周血,并以50例健...
Introduction: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a rare cardiovascular diseas...
心脏电疾病的分类极端复杂,许多方面甚至相互矛盾.AHA在致心律失常心肌病的分类法中,建议把离子通道病合并到原发性心肌病中.2007年11月,美国国立心肺与血管研究所和罕见疾病办公室在Circulati...
It is 35 years since the first description of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)...
It is 35 years since the first description of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC)...
Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) is an inherited disorder that is responsible ...
快速心室率、心律不规则以及非同步已被认为是心律失常诱导心肌病的主要病因,但患者通常进展到症状明显时才就诊,此时致病性心律失常可能已持续几个月甚至几年,导致心肌重构、舒张和收缩功能障碍.某些病例出现心律...
心肌病包括遗传性和非遗传性心肌病.遗传性心肌病包括原发于心肌的扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常型右室心肌病、左室致密化不全和累及心肌的系统性疾病如Fabry病和Kearns-Say...
儿茶酚胺介导的多形性室速是一种少见却严重的遗传性心律失常,表现为无器质性心脏病的个体在运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥及进展为心室颤动导致猝死.心肌细胞肌浆网异常释放钙离子使细胞内钙离...
RADWAŃSKI, Jan, PAWĘSKA, Wojciech, DOMINIK, Hanna, POLATOWSKA, Marika, GADOMSKA, Anna, KUREK, Justyn...
致心律失常型心肌病(ACM)为一种进展性的遗传性心肌疾病[1],是35岁以下人群发生室性心律失常和心源性猝死( SCD)的主要原因.ACM可以累及一或两侧心室,公认的典型亚型——致心律失常型右室心肌病...
目的 探讨右室流出道(RVOT)室性心律失常的发生机制.方法 采用全细胞膜片钳技术记录RVOT和右室(RV)心肌细胞的动作电位及离子流,对比分析动作电位及离子流的特性.结果 RVOT心肌细胞动作电位表...
DOI
Add to ORKG