Acute Metabolic Crisis Induced by Vaccination in Patients of Inherited Endocrine Metabolic Disorders

目的回顾了7例预防接种诱发急性代谢危象的遗传代谢、内分泌疾病患儿的临床经过.方法对7例(男性5例、女性2例)患儿的临床经过、实验室特点、诊疗与转归进行分析.结果7例患者儿分别于接种乙型脑炎、百白破、乙型肝炎、麻疹疫苗后3～12 h出现急性代谢紊乱.例1、2于5岁、3个月时接种疫苗后出现急性肾上腺危象,血浆17-羟孕酮均明显增高,符合21-羟化酶缺乏症失盐型.例3出生后运动发育落后,3个月时接种疫苗,10 h后抽搐、昏迷,伴酮症、代谢性酸中毒,经尿有机酸分析证实为甲基丙二酸尿症.例4～7接种前发育正常,于5～9个月接种疫苗后发热、抽搐、昏迷,伴代谢性酸中毒、低血糖,经对症治疗虽有好转,但智力严重倒退,全身瘫痪,于1～2岁来院接受病因分析.例4为戊二酸尿症1型.例5～7为Leigh综合征,分别于1岁半左右死于呼吸衰竭.死亡后尸体解剖发现双侧基底节、脑干多灶性坏死伴海绵样变性,神经细胞严重丢失,毛细血管和星形胶质细胞增生.结论报告了7例因预防接种诱发急性代谢危象的病例.其中2例为21-羟化酶缺乏症,5例为遗传代谢病患儿,6例患儿预防接种前原发病未获诊.虽然疫苗本身不是致病原因,但诱发了急性发作.建议对营养发育异常的患儿慎重接种,及早进行详细病因调查,明确原发病.卫生部临床学科重点项目; 北京大学校科研和教改项目0113-16