Clinical and pathological analysis of primary crescentic IgA nephropathy in children

目的了解儿童原发性新月体性IgA肾病的临床、病理和免疫病理的特征.方法分析9例儿童原发性新月体性IgA肾病患儿的临床、病理和免疫病理资料,进行疗效观察及随访.结果临床表现为肾病综合征5例,急进性肾炎3例,无症状性血尿和蛋白尿1例.尿蛋白均＞2g/d,其中＞3 g/d者7例;有持续性肉眼血尿8例,其中＞2周者7例;肾功能减退者8例,其中5例仅内生肌酐清除率(CCr)轻度下降者;伴高血压7例.9例肾病理均有不同程度的弥漫性系膜增生和小管-间质病变,平均74.5%肾小球有新月体形成,半数病例可见球囊粘连、小球硬化、节段内皮增生和间质灶状纤维化.免疫荧光无1例单纯IgA型,IgA+M和IgA+M+G型占55.6%,4例呈"满堂亮".8例经大剂量甲基泼尼松龙冲击2～4个疗程治疗,肉眼血尿、高血压全部消失,肾功能恢复正常,蛋白尿有不同程度改善.7例随访3～18个月,3例尿蛋白正常,2例轻度蛋白尿(＜1g/d),尿蛋白＞3 g/d者2例.结论本组儿童原发性新月体性IgA肾病临床以肾病综合征为主,持续性肉眼血尿和大量蛋白尿突出,肾功能减退程度不一;肾小球、小管和间质均有急、慢性病理改变,球囊粘连、小球硬化和间质纤维化易见,免疫病理以IgA合并IgM、IgG沉积为主,可见"满堂亮"现象.及时大剂量甲基泼尼松龙冲击治疗,短期疗效好.中文核心期刊要目总览(PKU)012783-7872