Add to ORKG目的Alport综合征(Alport syndrome,AS)为编码Ⅳ型胶原α链的基因突变导致的基底膜损伤,是一种表现为血尿、肾功能进行性减退的遗传性肾炎。X连锁AS由编码Ⅳ型胶原α5链的基因COL4A5突变引起。X连锁AS女性的COL4A5突变呈杂合状态,其临床表现具有多样性,可以表现为无症状性血尿,也有的可出现肾功能衰竭,而且其基因型与表型之间没有明显的相关性,临床特点的多样性很难以基因突变类型解释。本研究试图探讨编码基因COL4A5mRNA表达量的差异与临床表型之间的关系。方法以已确诊其COL4A5为缺失突变的女性为研究对象,从所培养的皮肤成纤维细胞中提取总RNA,根据各患者CO...
本发明涉及利用氧化镁微球作为样品前处理材料，a)采用溶剂萃取法对复杂样品中的多环芳烃进行提取，得多环芳烃的提取液；b)取平均粒径10-50微米的氧化镁微球，依次采用乙腈或甲醇、二氯甲烷或正己烷对氧化镁...
考察了残余Cl^-及水的添加对负载型Pd／Al2O3催化剂甲烷燃烧性能的影响．结果表明，含Cl的催化剂活性较低，水的加入可使催化剂迅速失活，在高温下通过N2吹扫可使催化剂再生．采用N2吸附、X射线荧光...
本发明公开了一种纳米复合结构的V-Al-N硬质涂层，成分表示为(V1-xAlx)N，其中，1-x为0.41～0.6，x为0.4～0.59，在保证较低摩擦系数的同时，能够保证具有较高的硬度，特别适合作为...
目的:Alport综合征(Alport syndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,...
背景Alport综合征又称为遗传性进行性肾炎,是由编码肾组织Ⅳ型胶原α链的基因突变导致的遗传性疾病。其中由位于X染色体的COL4A5基因突变导致的X连锁显性遗传Alport综合征(XLAS),占85%...
Alport症候群は,感音性難聴や眼異常などを伴い末期腎不全へ進展する遺伝性腎疾患である.遺伝形式には,伴性(X染色体連鎖)優性遺伝型が多いが,その他に,常染色体優性および劣性遺伝型もある.臨床的には...
青海柴达木盆地是我国盐湖资源的集中分布区,在钾、钠、镁、锂等大规模阳离子资源综合开发利用的同时,需要解决其中大宗阴离子＂氯＂的利用,即＂氯平衡＂问题,这关系着盐湖循环经济的发展。以工业固体废弃物—粉煤...
在所有众多结构的杂多化合物中,至今为止,具有Keggin结构的杂多酸(盐)是研究得最充分、也是唯一商品化了的杂多化合物。近年来,有许多关于Keggin结构杂多化合物作为催化剂的研究结果和应用报道。这些...
以SiO2-Al2O3、γ-Al2O3为载体采用浸渍法制备了不同负载量的镍基催化剂,以XRD、H2-TPR、NH3-TPD与低温N2吸附等技术对催化剂特性进行了表征,并进行了水相催化糠醛加氢脱氧实验研...
以SiO2-Al2O3、γ-Al2O3为载体采用浸渍法制备了不同负载量的镍基催化剂,以XRD、H2-TPR、NH3-TPD与低温N2吸附等技术对催化剂特性进行了表征,并进行了水相催化糠醛加氢脱氧实验研...
以偏振显微红外光谱方法研究间规聚苯乙烯(sPS)在阳极氧化铝(AAO)模板孔洞内的结晶取向行为。以正己基三甲氧基硅烷修饰AAO模板孔洞表面，使其烷基化，探索表面性质对不同尺寸孔洞内sPS结晶取向的影响...
污染场地修复前的准确评估是开展场地修复行动的基础和前提。建立了一套评估污染场地中污染土方量的三维插值方法,采用该方法模拟了某污染场地土壤苯并(a)芘(BaP)含量的空间分布并分析其不确定性。结果表明:...
本文给出了一种基于晶体管级的16位算术逻辑单元(ALU)的电路设计。在算术单元的设计中，加法器的设计采用树形超前进位和进位跳跃的混合结构。在算术单元的结构设计中，利用新的条件和选择结构缩短关键路径。在...
为明确可溶性Fas配体 (sFasL)与急性移植物抗宿主病 (aGVHD)及感染的关系 ,采用ELISA方法检测了 13名异基因骨髓移植受者移植前后 84份血浆标本sFasL水平 ,比较其与临床发生a...
米索前列醇(简称米索)是一种前列腺素E_1的类似物,已在全世界广泛应用于终止早孕。目前,已有许多学者将米索用于孕晚期促宫颈成熟及引产。米索有明显的促宫颈成熟作用,可明显缩短引产时间,引产成功率亦高于对...
本发明涉及利用氧化镁微球作为样品前处理材料，a)采用溶剂萃取法对复杂样品中的多环芳烃进行提取，得多环芳烃的提取液；b)取平均粒径10-50微米的氧化镁微球，依次采用乙腈或甲醇、二氯甲烷或正己烷对氧化镁...
考察了残余Cl^-及水的添加对负载型Pd／Al2O3催化剂甲烷燃烧性能的影响．结果表明，含Cl的催化剂活性较低，水的加入可使催化剂迅速失活，在高温下通过N2吹扫可使催化剂再生．采用N2吸附、X射线荧光...
本发明公开了一种纳米复合结构的V-Al-N硬质涂层，成分表示为(V1-xAlx)N，其中，1-x为0.41～0.6，x为0.4～0.59，在保证较低摩擦系数的同时，能够保证具有较高的硬度，特别适合作为...
目的:Alport综合征(Alport syndrome,AS)是以血尿、感音神经性耳聋和进行性肾功能减退为临床特点的遗传性肾脏疾病,X连锁显性遗传(X-linked Alport syndrome,...
背景Alport综合征又称为遗传性进行性肾炎,是由编码肾组织Ⅳ型胶原α链的基因突变导致的遗传性疾病。其中由位于X染色体的COL4A5基因突变导致的X连锁显性遗传Alport综合征(XLAS),占85%...
Alport症候群は,感音性難聴や眼異常などを伴い末期腎不全へ進展する遺伝性腎疾患である.遺伝形式には,伴性(X染色体連鎖)優性遺伝型が多いが,その他に,常染色体優性および劣性遺伝型もある.臨床的には...
青海柴达木盆地是我国盐湖资源的集中分布区,在钾、钠、镁、锂等大规模阳离子资源综合开发利用的同时,需要解决其中大宗阴离子＂氯＂的利用,即＂氯平衡＂问题,这关系着盐湖循环经济的发展。以工业固体废弃物—粉煤...
在所有众多结构的杂多化合物中,至今为止,具有Keggin结构的杂多酸(盐)是研究得最充分、也是唯一商品化了的杂多化合物。近年来,有许多关于Keggin结构杂多化合物作为催化剂的研究结果和应用报道。这些...
以SiO2-Al2O3、γ-Al2O3为载体采用浸渍法制备了不同负载量的镍基催化剂,以XRD、H2-TPR、NH3-TPD与低温N2吸附等技术对催化剂特性进行了表征,并进行了水相催化糠醛加氢脱氧实验研...
以SiO2-Al2O3、γ-Al2O3为载体采用浸渍法制备了不同负载量的镍基催化剂,以XRD、H2-TPR、NH3-TPD与低温N2吸附等技术对催化剂特性进行了表征,并进行了水相催化糠醛加氢脱氧实验研...
以偏振显微红外光谱方法研究间规聚苯乙烯(sPS)在阳极氧化铝(AAO)模板孔洞内的结晶取向行为。以正己基三甲氧基硅烷修饰AAO模板孔洞表面，使其烷基化，探索表面性质对不同尺寸孔洞内sPS结晶取向的影响...
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为明确可溶性Fas配体 (sFasL)与急性移植物抗宿主病 (aGVHD)及感染的关系 ,采用ELISA方法检测了 13名异基因骨髓移植受者移植前后 84份血浆标本sFasL水平 ,比较其与临床发生a...
米索前列醇(简称米索)是一种前列腺素E_1的类似物,已在全世界广泛应用于终止早孕。目前,已有许多学者将米索用于孕晚期促宫颈成熟及引产。米索有明显的促宫颈成熟作用,可明显缩短引产时间,引产成功率亦高于对...
本发明涉及利用氧化镁微球作为样品前处理材料，a)采用溶剂萃取法对复杂样品中的多环芳烃进行提取，得多环芳烃的提取液；b)取平均粒径10-50微米的氧化镁微球，依次采用乙腈或甲醇、二氯甲烷或正己烷对氧化镁...
考察了残余Cl^-及水的添加对负载型Pd／Al2O3催化剂甲烷燃烧性能的影响．结果表明，含Cl的催化剂活性较低，水的加入可使催化剂迅速失活，在高温下通过N2吹扫可使催化剂再生．采用N2吸附、X射线荧光...
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