Flail arm syndrome: a benign motor neuron disease manifesting as wasting and weakness of the arms

目的 回顾总结3例连枷臂综合征患者的临床、电生理和骨骼肌病理改变的特点,并分析此类患者的护理策略.方法 与结果 3例患者均为男性,发病年龄分别为54岁、71岁和64岁,病程2～4年.主要表现为缓慢、进行性发展的双上肢肌无力和肌肉萎缩,例1和例3均于病程发展后期出现双下肢轻度无力;例2以认知功能障碍发病;例3于疾病后期出现认知功能障碍.3例神经系统检查均呈现双上肢明显肌无力,近端和远端广泛分布的肌肉萎缩,伴随肌张力下降和腱反射减退.例2和例3还同时合并下肢上运动神经元损害及认知功能障碍.对3例患者进行电生理学及病理检查显示:(1)肌电图呈静息状态下的肌纤维颤动和肌束颤动电位,胸锁乳突肌、上肢和下肢肌肉轻收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增高或为宽大运动单位电位,重收缩时呈单纯相或混合相.例1双侧尺神经运动神经传导未发现传导阻滞现象.3例感觉和运动神经传导速度于正常值范围,诱发电位波幅有不同程度下降.(2)骨骼肌病理检查可见小角状萎缩肌纤维呈簇分布并累及Ⅰ型和Ⅱ型,伴随明显的肌纤维肥大;有肌纤维核内移现象,还原型辅酶Ⅰ四氮唑还原酶染色偶见靶样纤维,非特异性酯酶染色显示部分萎缩的肌纤维深染.结论 3例患者的临床症状、体征及病变分布均符合连枷臂综合征的诊断,以双上肢的局限性损害为突出表现,同时可合并下肢的轻微损害或亚临床改变,与其他运动神经元病一样可合并认知功能障碍.由于上肢严重病残,应当注意采取相应的保护措施,避免发生意外伤害.05377-381