Clinical characteristics of alternating hemiplegia of childhood in 13 patients

目的总结儿童交替性偏瘫(AHC)的临床特征.方法对13例AHC患儿的临床与实验室资料进行分析.13例均做头颅MRI、脑电图(EEG)检查,血氨基酸、尿有机酸分析,血乳酸、丙酮酸测定.部分患儿做头颅磁共振血管成像(MRA)、数字减影动脉造影(DSA)及录像脑电图(VEEG)监测.结果 13例中男12例,女1例.发病年龄2 d～55个月,平均13.1个月.起病症状表现为眼的运动异常(包括斜视、双眼向上或向一侧凝视、眼震)2例,眼的运动异常伴肌张力不全姿势9例,偏瘫2例.本组均有反复的偏瘫发作,每次发作持续时间数分钟～10 d.发作频率从每天8次到每两月1次.10例在偏瘫发作时反复出现眼的运动异常或肌张力不全姿势,伴舞蹈手足徐动2例,共济失调1例.7例曾有四肢瘫的病史, 在四肢瘫发作时伴构音障碍或失语4例,伴呼吸急促和吞咽困难各2例.无力和上述发作性症状在睡眠时减轻.有智力障碍者9例,惊厥3例.除3例有EEG或VEEG异常外,其余实验室检查均正常.12例用氟桂利嗪治疗的患儿中,有8例偏瘫发作严重程度、持续时间和发作频率有降低.结论 AHC是一种以频繁发作的交替性偏瘫伴锥体外系症状和智力低下为临床特征的疾病,氟桂利嗪治疗对部分病例有效.中文核心期刊要目总览(PKU)中国科学引文数据库(CSCD)09680-6834