Rôle du chirurgien dentiste dans la prise en charge d'un syndrome de Cowden : revue de la littérature et illustration par un cas clinique

Cowden Syndrome (CS) was first described in 1963 by Lloyd and Dennis. It's an uncommon autosomal dominant disease that is characterized by the development of multiple hamartome and an increased risk of malignancy, most commonly breast, thyroid, endometrial, colon and renal cell carcinomas. Germline PTEN mutations in CS were first found in 1997. First clinical manifestations often occur in the second to third decade. With its varied phenotypic expression, this disease is generally unknown and many patients are diagnosed at a late stage. The prevalence of PTEN mutations could be around 1 / 200 000 in the world. Since 1996, The National Comprehensive Cancer Network annually updates diagnostic criteria for Cowden Syndrom. Mucocutaneous hamartomes are the most common lesions and mainly include oral mucosal papillomatous lesions in 100 % of CS (Starink 1986). We report a case of a 101 years old Caucasian female with three oral papillomatous lesions including a giant one. Investigations revealed others typical clinical neoplasics lesions of CS. Therefore, the odontologist has a major part to take in the early detection of those lesions, leading to an early detection of the syndrome and malignancy prevention.Le syndrome de Cowden (SC) a été décrit pour la première fois en 1963 par Lloyd et Dennis. C'est une maladie autosomique dominante rare caractérisée par le développement d'hamartomes multiples et un risque accru de malignité : cancers du sein, de la thyroïde, de l'endomètre, du côlon et des cellules rénales. En 1997, le gène PTEN est identifié comme responsable du syndrome de Cowden. Le diagnostic du SC est majoritairement établi à partir de signes cliniques fréquemment rencontrés dans la population générale entre la deuxième et troisième décennie. Avec son expression phénotypique variée, cette maladie est encore mal connue. Les hamartomes muco-cutanés sont les lésions les plus fréquentes du syndrome de Cowden comprenant notamment des lésions papillomateuses de la muqueuse buccale retrouvées chez 100 % des patients atteints de ce syndrome (Starink 1986). Nous rapportons le cas d'une femme de 101 ans, avec trois lésions papillomateuses orales dont une lésion géante. Les investigations ont révélé chez la patiente des antécédents néoplasiques typiques du SC. Le rôle de l'odontologiste est donc majeur pour reconnaître au plus tôt ces lésions non virales, permettant un dépistage précoce et une prévention du développement des manifestations malignes