A plazmaferézis szerepe immunológiai etiológiájú vesebetegségekben. Tapasztalataink 1050 elvégzett feréziskezelés kapcsán = Role of plasmapheresis in immunological kidney diseases. Experience from 1050 completed plasmapheresis treatment sessions

A plazmaferézis-kezelés számos immunológiai eredetű vesebetegség terápiájában eredményesen alkalmazható. Indikációt képeznek bizonyos neurológiai és hematológiai megbetegedések és néhány egyéb speciális rendellenesség is. Célok: A szerzők közleményükben az elmúlt 12 évben intézetük plazmaferézis-részlegében elvégzett kezelések indikációit és eredményeit foglalják össze, és összevetik azokat a nemzetközi terápiás eredményekkel. Röviden ismertetik a beavatkozás technikáját, terápiás mechanizmusát és a lehetséges komplikációkat. Módszerek: 1999–2010 között 195 betegnél 1050 alkalommal, átlagosan 5,4-szer (1–20) végeztek plazmacserét. A 78 férfi és 117 nő (57±16 évesek) esetében az indikációt 47%-ban antineutrophil citoplazmikus antitest-asszociált vasculitis, 4%-ban antiglomerulus bazálmembrán betegség, 3%-ban rapidan progresszív immunkomplex glomerulonephritis, 11%-ban szisztémás lupus erythematosus súlyos szövődménye, 1%-ban terápiarezisztens fokális szegmentális glomerulosclerosis, 5%-ban hemolyticus uremiás szindróma-thromboticus thrombocytopeniás purpura, 13%-ban myeloma multiplex szövődménye, 4%-ban HELLP-szindróma, 10%-ban neurológiai, 2%-ban egyéb kórképek képezték. Eredmények: A kombinált immunszuppresszív terápia részeként alkalmazott plazmaferézis jelentős javulást eredményezett az antineutrophil citoplazmikus antitest-asszociált vasculitises betegek állapotában. A 91 beteg közül felvételkor 54-en szorultak akut dialízisre, a vesepótló kezelés 44%-uknál elhagyhatóvá vált. Jelentősen javult a dialízisre nem szorulók vesefunkciója is, és minden érintett beteg tüdővérzése megszűnt. Százszázalékos betegtúlélést sikerült elérni az antiglomerulus bazálmembrán betegségben szenvedőkben, jelentősen javult a rapidan progresszív lupus nephritisesek veseműködése, és meggyógyult az öt lupus cerebritis. Szerényebb eredményeket tapasztaltak terápiarezisztens fokális szegmentális glomerulosclerosisban és rapidan progresszív immunkomplex glomerulonephritisben szenvedő betegeknél. A plazmacsere igen hatékonynak bizonyult a primer haemolyticus uremiás szindróma-thromboticus thrombocytopeniás purpurás állapot rendezésében, és teljes gyógyulást értek el a HELLP miatt kezelteknél. A myeloma multiplex terápiás kimenetele szerénynek mondható, bár a hiperviszkozitást a kezelés azonnal szüntette. A neurológiai indikációval kezeltek állapota a legtöbb esetben jelentős mértékben javult. Következtetések: Tapasztalataik alapján a megfelelő indikációval elvégzett plazmaferézis-kezelés hatékonyan elősegíti számos betegség kimenetelének javulását. Lényeges a kórképek korai felismerése és a plazmacsere – az alapbetegség egyéb terápiájával kiegészített – mielőbbi elvégzése. Orv. Hetil., 2011, 152, 1110–1119. | Plasmapheresis is an effective treatment modality in several immunological kidney diseases. It is also indicated in certain neurological and hematological abnormalities, and some other diseases. Aims: In this study the indications and outcomes of the plasma exchange treatments performed in the Plasmapheresis Unit of the authors during the last 12 years are summarized, and the findings are compared to those published in the literature. The procedure, mechanisms of action and adverse effects are also briefly discussed. Methods: Between 1999 and 2010 authors completed 1050 plasma exchanges in 195 patients with an average 5.4 (1-20) treatments/person. In the 78 males and 117 females (age 57±16 years) the indications were as follows: 47% anti-cytoplasmic antibody-associated vasculitis, 4% anti-glomerular basement membrane disease, 3% rapidly progressing immunocomplex glomerulonephritis, 11% severe complications of systemic lupus erythematosus, 1% treatment resistant focal segmental glomerular sclerosis, 5% hemolytic uremic syndrome, 13% complications of multiple myeloma, 4% HELLP syndrome, 10% neurological diseases, and 2% other abnormalities. Results: Plasmapheresis, completed as part of combined immunosuppressive treatment, resulted in remarkable improvements in patients with anti-cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Out of the 91 patients, 54 needed urgent dialysis on admission, and renal replacement therapy could be discontinued in 44% of them. Renal functions in those patients who did not need dialysis also improved significantly, and pulmonary hemorrhage ceased in all affected subjects. Survival of the patients with anti-glomerular basement membrane diseases was 100%. The treatment significantly improved the renal function in rapidly progressive lupus nephritis, and all the 5 cases of lupus cerebritis were successfully cured. The results showed less effectiveness in therapy resistant focal segmental glomerular sclerosis and in rapidly progressing immunocomplex glomerulonephritis. Plasmapheresis proved to be very efficient in cases with the primary hemolytic uremic syndrome, and each patient with HELLP syndrome recovered completely. The outcome of those with multiple myeloma was less favorable, although hyperviscosity was rapidly and effectively decreased by the plasmapheresis. The treatment improved the conditions of almost all patients with neurological diseases. Discussion: According to these findings plasmapheresis treatment, introduced by proper indications, effectively improves the outcomes of several diseases. Early diagnosis and immediate introduction of the plasmapheresis are very important – in conjunction with the appropriate therapy of the underlying diseases. Orv. Hetil., 2011, 152, 1110–1119