Análisis epidemiológico, clínico y anatomopatológico de los limfomas T cutáneos /

Los linfomas T cutáneos (LTC) son un grupo heterogéneo de linfomas que en sus estadios iniciales afectan principalmente a la piel pero que en menor frecuencia pueden invadir ganglios y vísceras y convertirse en estadios avanzados. En esta situación el pronóstico es infausto y hasta no hace mucho las opciones terapéuticas eran escasas. En la actualidad, la única opción curativa es el trasplante alogénico de precursores hematopoyéticos. Objetivos: Describir la epidemiología de los LTC en un hospital terciario, evaluar los resultados de las intervenciones terapéuticas en los LTC en estadios avanzados y/o resistentes a terapias iniciales, desarrollar un nuevo modelo pronóstico y evaluar el CLIPI en nuestra serie y, determinar la expresión en las células tumorales y su microambiente de moléculas inhibidoras del control inmune de la célula T. Materiales y métodos: Se utilizaron 2 registros de pacientes con MF/SS. El 1er registro incluyó 134 casos consecutivos (1976 - 2013) de nuestro centro. Sobre este registro se realizó un estudio descriptivo de variables basales, las terapias utilizadas y los resultados de las intervenciones. Se realizó un estudio de la supervivencia por Kaplan-Meier y un análisis univariado y multivariado de Cox. El 2do registro incluyó 65 pacientes propios y derivados de otros centros dentro del periodo de 1983-2011 con un seguimiento mínimo de 6 meses. Se revisaron los diagnósticos y se realizaron las tinciones con PD1, PDL1 y LAG-3. Se realizó un análisis de la supervivencia por Kaplan Meier y pruebas de chi cuadrado para detectar diferencias en las proporciones de expresión. Resultados: Nuestra epidemiología y el resultado de nuestras intervenciones terapéuticas son comparables a las descritas en otras series. La superficie corporal afecta (TBSA) constituye un factor pronóstico adicional en paciente con MF/SS. El trasplante alogénico es una opción terapéutica eficaz en el control del LTC en estadios avanzados, aunque se asocia a una morbimortalidad importante. La expresión de PD1 es muy frecuente en la MF y está presente mayoritariamente en estadios tempranos.Cutaneous T-cell lymphomas (CTL) are a heterogeneous group of lymphomas that in their early stages mainly affect the skin. In less frequently situations CTL invade lymph nodes and viscera and become an advanced-stage lymphoma. In this situation the prognosis is unfortunate, and even though there are new therapeutic options, these are scarce. At present, the only curative option is the allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. Objectives: To describe the epidemiology of CTL in a tertiary hospital, to evaluate the results of therapeutic interventions in CTL in advanced stages and/or resistant to initial therapies. To develop a new prognostic model and to evaluate CLIPI in our series and to determine the expression in tumor cells and their microenvironment of inhibitory molecules of T cell immune control. Materials and methods: Two registries of MF / SS patients were used. The first registry included 134 consecutive cases (1976 - 2013) of our center. A descriptive study of baseline variables, the therapies used and the results of the interventions was performed. A Kaplan-Meier survival study and a univariate and multivariate Cox analysis were performed. The 2nd registry included 65 own patients and derived from other centers within the period of 1983-2011 with a minimum follow-up of 6 months. Diagnoses were reviewed, and stains were made with PD1, PDL1, and LAG-3. Kaplan Meier survival analysis and chi square tests were performed to detect differences in expression ratios. Results: Our epidemiology and the results of our therapeutic interventions are comparable to those described in other series. Total body surface area affected by lymphoma (TBSA) is an additional prognostic factor in patients with MF / SS. Allogeneic transplantation is an effective therapeutic option in the control of CTL in advanced stages, although it is associated with important morbidity and mortality. The expression of PD1 is very frequent in MF and is present mainly in early stages