Insuffisance cardiaque et hypertension artérielle révélatrice d'une amylose

L'amylose est un terme générique regroupant un ensemble d'affections ayant pour caractéristique commune le dépôt extra-cellulaire de substances amyloïdes. De nombreuses protéines amyloïdes ont été identifiées. Les plus fréquemment en cause sont la protéine AL dérivée de la chaîne légère d'immunoglobuline, la protéine AA et la préalbumine. L'amylose cardiaque se présente le plus souvent sous forme d'une myocardiopathie restrictive. Dans la forme de type AL, l'atteinte cardiaque est une cause principale de décès. Les manifestations cliniques les plus fréquentes sont l'insuffisance cardiaque et les troubles du rythme et/ou de conduction. L'échocardiographie est d'un grand apport pour le diagnostic, mais la confirmation se fait par la biopsie d'un des organes touchés. Nous rapportons une observation où l'hypertension artérielle et l'œdème aigu du poumon ont révélé l'amylose chez une jeune patiente. Les biopsies rénales et rectales ont confirmé une amylose AL avec une dysglobulinémie de type kappa sans plasmocytome médullaire. L'échocardiographie a montré une hypertrophie septale avec un aspect brillant et granité compatible avec une amylose cardiaque. Elle a aussi révélé des troubles de la fonction systolo-diastolique et une double fuite mitro-aortique. Les signes de l'insuffisance cardiaque et rénale ont disparu sous diurétique et inhibiteur de l'enzyme de conversion