Miastenia grave : estudo de 153 casos

Orientador: Lineu Cesar WerneckCo-orientador: Rosana Herminia ScolaDissertação (mestrado) - Universidade Federal do Paraná, Setor de Ciências da Saúde, Programa de Pós-Graduação em Medicina InternaResumo: A miastenia grave é uma doença da junção neuromuscular com sintomas marcantes de fraqueza e fatigabilidade fácil da musculatura ocular isolada ou associada com outros músculos esqueléticos de forma generalizada, piorando com esforço e melhorando com repouso e drogas anticolinesterásicas. Apresenta-se sob as formas neonatal, congênita e adquirida. O diagnóstico da miastenia grave fundamenta-se no quadro clínico, testes farmacológicos, eletrofisiológicos e dosagem de anticorpo anti-receptor de acetilcolina (AAChR), Este estudo objetivou uma avaliação de 153 miastênicos quanto aos aspectos clínicos, gerais e específicos da doença, verificando os melhores métodos de investigação complementar utilizados e comparando os diversos procedimentos terapêuticos conservador e cirúrgico diante da evolução dos doentes. O uso da piridostigmina, prednisona, outros imunossupressores e plasmaférese teve eficácia clínica, destacando os pacientes com idade abaixo de 50 anos. Não houve diferença estatística entre pacientes submetidos a tratamento cirúrgico e conservador quanto à remissão e melhora. Contudo, os dados deste estudo são sugestivos de que os diversos procedimentos terapêuticos influenciam favoravelmente a evolução clínica da doença que segue seu curso autolimitado independente do tratamento utilizado.Abstract: Myasthenia gravis is a disease of the neuromuscular junction with remarkable symptoms of weakness and easy fatigability of ocular muscles isolated or associated with other skeletal muscles in a generalized form; this may increase with physical effort and it improves with rest and anticolinesterase drugs. Myasthenia gravis has three clinical forms: neonatal, congenital and acquired. The diagnosis of myasthenia gravis is based upon the clinical picture, pharmacological tests, electrophysiological studies and dosage of antibodies against receptors of acetylcholine (AAChR). Our study aimed at analyzing 153 myasthenic patients as to the specific and general clinical aspects of the disease in order to identify the best methods of complementary investigation usualy used and to compare with the different conservative and surgical therapeutical prodedures in correlation with the evolution of the patients. The use of prostigmine. prednisone, other immuosupressants and plasmapheresis has had clinical efficacy, mainly in patientes under 50 anos old. There was no significant statistical difference between patients submitted to surgical and conservative treatment as to remission and improvement. However, our findings suggest that the different therapies have a positive influence on the clinical evolution of the disease that follows its autolimited course independent on the kind of therapy