Il carcinoma del corticosurrene in età pediatrica. Studio multicentrico: esperienza chirurgica su 28 casi.

I carcinomi adrenocorticali (CAC) sono tumori rari che rappresentano lo 0.3-0.5 % delle neoplasie maligne in età pediatrica, con due picchi di incidenza, il primo sotto i tre anni di età ed il secondo durante l’adolescenza. L’asportazione completa del tumore rappresenta il gold standard del trattamento e l’intervento chirurgico ha sempre costituito il primo e talora unico atto terapeutico. L’assenza di ampie casistiche fa sì che molti siano ancora i problemi aperti nello studio biologico, clinico e terapeutico del tumore. Oggetto della tesi è uno studio multicentrico che nasce dalla collaborazione della Cattedra di Chirurgia Pediatrica dell’Università di Pisa (Dipartimento di Chirurgia) con il gruppo di lavoro TREP Project (Tumori Rari in Età Pediatrica). Il Progetto TREP, che si svolge sotto l’egida delle società scientifiche AIEOP (Associazione Italiana di Emato-Oncologia Pediatrica) e SICP (Società Italiana di Chirurgia Pediatrica), si propone di costruire un network nazionale dedicato ai bambini affetti da tumori molto rari con un’incidenza inferiore ai 2 casi/1000000. In questo lavoro, grazie alla collaborazione con 11 centri di chirurgia pediatrica italiani, viene presentata la casistica nazionale relativa agli anni 1999-2007, un totale di 28 pazienti di età inferiore ai 18 anni studiati nei rispettivi centri di appartenenza dal punto di vista anamnestico, clinico, laboratoristico e strumentale. Scopo dello studio è la raccolta di dati di tipo epidemiologico, l’identificazione di fattori prognostici all’esordio della neoplasia, la revisione della letteratura più aggiornata e la diffusione della conoscenza sul CAC in età pediatrica alle persone coinvolte da un punto di vista professionale o familiare o istituzionale. Il numero delle osservazioni e l’eterogeneità dei dati forniti, pur non consentendo una rigorosa analisi statistica, hanno permesso comunque di presentare i dati raccolti con un analisi qualitativa confrontata con i dati della letteratura. E’ stato comunque possibile effettuare un’analisi statistica relativa ad alcuni dati, la quale, mediante regressione lineare, ha mostrato correlazioni significative fra le dimensioni del tumore ed i seguenti parametri : età d’esordio dei sintomi e secrezione di cortisolo. Attuando una regressione logistica, inoltre, è stata attribuita una minore probabilità di secernere testosterone ai tumori nel sesso maschile. L’analisi della sopravvivenza con metodo di Cox, infine, ha evidenziato una prognosi peggiore per i tumori di maggiori dimensioni e per quelli secernenti cortisolo. I risultati ottenuti hanno dimostrato che l’exeresi iniziale con asportazione completa del tumore, in assenza di metastasi o interessamento extraghiandolare, è in grado, da sola di garantire una buona prognosi