La Colangiopatia autoimmune in età evolutiva: caratteristiche cliniche, istopatologiche e storia naturale

Le malattie autoimmuni del fegato nell’adulto comprendono tre entità maggiori tra cui, una, l’epatite autoimune, caratterizzata da danno prevalentemente epatocitario, e due, la Cirrosi Biliare Primitiva e la Colangite Sclerosante Primitiva, contraddistinte da lesioni immunomediate prevalentemente a carico delle vie biliari. Tale attuale classificazione risulta insufficiente; da molti anni esiste un fitto dibattito intorno ad una entità attigua alla Epatite Autoimmune, denominata Colangite Autoimmune caratterizzata da lesioni istologiche dei dotti biliari e profilo anticorpale tipico della Epatite Autoimmune tipo 1. Nella patologia pediatrica, caratterizzata in generale da una maggiore attività infiammatoria e dall’assenza della Cirrosi Biliare Primitiva, l’opportunità di considerare la Colangite Autoimmune come entità autonoma è stata occasionalmente suggerita. Ad oggi, tuttavia, non esistono in letteratura casistiche omogenee pediatriche. Questa tesi è il risultato di uno studio multicentrico che ha interessato la Clinica Pediatrica di Pisa, l’IRCSS Burlo Garofalo di Trieste e il Service d’Hépatologie Pédiatrique de l’Höpital di Bicētre. Sono stati studiati complessivamente 55 pazienti affetti da Colangite Autoimmune le cui caratteristiche cliniche, istopatologiche, radiologiche ed evolutive sono state registrate. Dallo studio di tale casistiche emerge l’immagine di una malattia caratterizzata da colestasi bioumorale con gradi variabili di citolisi, danno istologico delle vie biliari di tutte le dimensioni talora evidenziabile all’imaging delle vie biliari, malattia infiammatoria aspecifica del tubo digerente associata nel 90% dei casi. Il Follow-up di tale malattia restituisce l’immagine di una storia naturale sensibile alla terapia immunosoppressiva, in maniera simile all’epatite autoimmune, la cui evoluzione può essere bruscamente cambiata dall’emergere delle complicazioni tipiche della Colangite Sclerosante, stadio finale evolutivo della Colangite Autoimmune, e richiedere infine un trapianto epatico