Pneumonite intersticial não específica: entidade clínico-patológica, padrão histológico ou apenas grupo heterogéneo de pneumonites intersticiais não classificadas?

RESUMO: A pneumonite intersticial não específica (NSIP), descrita pela primeira vez em 1994 por Katzenstein e Fiorelli, apresenta-se como uma eventual entidade clínico-patológica individualizável dentro do grupo das pneumonites intersticiais idiopáticas (IIP). Aliada a alterações histológicas distintas, apresentauma evolução clínica mais favorável, com consequente melhor prognóstico do que a fibrose pulmonar idiopática (IPF), grupo onde geralmente estas alterações eram incluídas. Estas diferenças levam a que, apesar das dúvidas que ainda envolvem a NSIP, o seu reconhecimento seja importante, uma vez que as atitudes clínicas e terapêuticas se diferenciam da IPF. A NSIP engloba padrões histológicos diferentes, dividindo-se nomeadamente em casos de predomínio inflamatório (tipo celular) ou de predomínio fibroso (tipo fibrosante), com os últimos a evidenciarem uma maior gravidade e pior prognóstico do que os primeiros. Os autores descrevem dois casos de NSIP, seguidos de uma revisão e discussão do tema.REV PORT PNEUMOL 2004; X (4): 331-345 ABSTRACT: Nonspecific interstitial pneumonitis (NSIP) initially described by Katzenstein and Fiorelli in 1994, seems to be a distinct clinicopathologic entity among idiopathic interstitial pneumonitis (IIP). Besides different histologic features from other IIP, NSIP is characterized by a better long-term outcome, associated with a better steroids responsiveness than idiopathic pulmonar fibrosis (IPF), where usually were included. Thus, differentiating NSIP from other IIP, namely IPF is very significant, since it has important therapeutic and prognostic implications. NSIP encloses different pathologies, namely those with inflammatory predominance (cellular subtype) or fibrous predominance (fibrosing subtype). NSIP is reviewed and discussed by the authors, after two clinical cases description.REV PORT PNEUMOL 2004; X (4): 331-345 Palavras chave: pneumonites intersticiais idiopáticas, pneumonite intersticial não específica: tipo celular, tipo fibrosante, Key words: idiopathic interstitial pneumonitis, non-specific interstitial pneumonitis, cellular subtype, fibrosing subtyp