Malformação adenomatóide quística congénita do pulmão ou malformação congénita das vias aéreas pulmonares

RESUMO: A malformação adenomatóide quística congénita do pulmão corresponde a uma lesão hamartomatosa, facilmente reconhecível pela sua morfologia que permite identificar as três formas clássicas de Stocker et al (1977): tipos 1, 2 e 3 e actualmente com possibilidade de se interpretar como uma malformação espectral, de acordo com Yousem (2002), compreendendo cinco tipos, dependentes do nível a que ocorre a malformação na árvore tráqueo-broncopulmonar e, assim, aplicar a designação abrangente de malformação congénita das vias aéreas pulmonares.Em 6 casos do arquivo do Serviço de Anatomia Patológica dos HUC, identificaram-se as três formas morfológicas de Stocker, as quais foram estudadas com aplicação do pentacrómico de Movat, CK 7 e anticorpo anti-TTF 1.Nos três tipos morfológicos há ausência da rede elástica alveolar habitual. A CK 7 identifica a distribuição epitelial, permitindo avaliar a extensão da lesão inflamatória. O anticorpo anti-TTF 1, aparentemente ausente no tipo 3, é facilmente identificado nos tipos 1 e 2, em relação com alterações inflamatórias. A ausência de células identificadas pelo anticorpo anti-TTF1 permitirá chegar até ao tipo 3, esperando-se que no tipo 4 de Yousem estejam presentes.REV PORT PNEUMOL 2003 IX (3): 249-256 ABSTRACT: The cystic adenomatoid malformation of the lung is an hamartomatous lesion, easily identifiable by its morphology through the application of Stockerâs et al (1977) classification (type 1, 2 and 3) and also following the criteria of Yousem, to understand the five types dependent on the level of malformation in the airway and lung.The three morphological types described by Stocker were identified in 6 cases of the archive of the Department of Pathology of Coimbraâs University Hospital, studied morphologically by the use of Movat´s pentachromic stain and the application of the antibody anti-CK7 and antibody anti-TTF1.In the three morphological types the elastic alveolar net is absent. The CK7 identifies the epithelial distribution and is useful to evaluate the extension of the inflammatory lesion. The antibody anti- TTF1, apparently absent in type 3 cases, is easily identified in type 1 and 2 cases and overexpresssed in inflammatory areas. It seems that the absence of cells identified by the antibody anti-TTF1 prevents overdiagnosing of type 4 in Yousem´s classification of congenital pulmonary airway malformation (CPAM).REV PORT PNEUMOL 2003 IX (3): 249-256 Palavras-chave: pulmão, malformação adenomatóide, malformação das vias aéreas, Key-words: lung, adenomatoid malformation, pulmonary airway malformatio