Neuropsychological and behavioral profile of children with sickle cell disease.

A Doença Falciforme (DF) constitui patologia hematológica que leva a diversas complicações sistêmicas, sobretudo sequelas neurológicas e déficits cognitivos. Algumas pesquisas têm correlacionado exames de Imagem por Ressonância Magnética (IRM) e Doppler Transcraniano (DTC) com avaliações neuropsicológicas em crianças com DF, sinalizando prejuízos cognitivos específicos e déficit intelectual geral que tendem a predispor ao baixo desempenho acadêmico e maior índice de retenção escolar. No Brasil há alta prevalência dessa doença, tornando-se importante a realização de estudos em crianças, visto que o diagnóstico precoce de dificuldades neuropsicológicas possibilita intervenções de caráter preventivo e formulação de programas de reabilitação em quadros de disfunção cerebral. Objetivo: Caracterizar o desempenho neuropsicológico e comportamental de crianças com DF, na faixa de 7 a 12 anos. Pretende-se avaliar e descrever as principais funções cognitivas (atenção/função executiva, aprendizagem e memória, linguagem, processamento visoespacial, função sensoriomotora) e possíveis dificuldades comportamentais e correlacionar esses resultados com variáveis sociodemográficas e clínicas. Método: Participaram dessa pesquisa 60 crianças, compondo dois grupos de 30 voluntários (clínico e controle), pareados em função do sexo, origem escolar e idade. Foram utilizados como instrumentos de avaliação psicológica: QI Estimado do WISC III e Matrizes Progressivas Coloridas de Raven, NEPSY II - Avaliação Neuropsicológica do Desenvolvimento e o Child Behavior Checklist (CBCL). O Grupo Clínico realizou exame neurológico clínico, IRM, DTC e hemograma. Resultados: As crianças com DF apresentaram significativos prejuízos no desempenho intelectual geral e déficits em diversos domínios neuropsicológicos específicos, principalmente função executiva, linguagem, memória visoespacial e habilidade visoespacial, comparativamente ao Grupo Controle. Nos exames médicos do Grupo Clínico, todos DTC foram considerados dentro da faixa normal e na IRM houve prevalência de 24% da amostra com infarto cerebral silencioso (ICS). O comprometimento na capacidade intelectual geral, na memória narrativa e visoespacial e no processamento fonológico foram mais significativos no Grupo com ICS. Essas diversas alterações neuropsicológicas no Grupo Clínico tendem a predispor a dificuldades no desempenho acadêmico e maior repetência escolar. Além disso, houve evidências de significativos índices de problemas comportamentais e emocionais nas crianças com DF. Observou-se declínio cognitivo em distintas funções neuropsicológicas com o aumento da idade cronológica, porém não foi evidenciada influência das variáveis como sexo, tipo genético, tipo de medicação e índices do hemograma nos resultados neuropsicológicos e comportamentais das crianças. Esses resultados trazem relevantes implicações para o tratamento dos portadores de DF, pois ressaltam a importância do acompanhamento multiprofissional e a necessidade da realização da avaliação neuropsicológica e de adequada intervenção em centros de reabilitação, com objetivo de promover melhor qualidade de vida e condições favoráveis ao desenvolvimento dessas crianças (CAPES e FAPESP).The Sickle Cell Disease (SCD) is a haematological pathology that leads to several systemic complications, especially neurological sequelae and cognitive deficits. Some studies have correlated exams of Magnetic Resonance Imaging (MRI) and Transcranial Doppler (TCD) ultrasonography with neuropsychological assessment in children with SCD, indicating specific cognitive impairments and general intellectual deficit that tend to predispose to poor academic performance and higher rates of school retention. In Brazil there is a high prevalence of this disease, making it important to conduct studies in children, since early diagnosis of neuropsychological difficulties enables preventive interventions and formulation of rehabilitation programs in frames of brain dysfunction. Objective: To characterize the behavioral and neuropsychological performance of children with SCD, in the range 7-12 years. Aims to assess and describe the main cognitive functions (attention / executive function, learning and memory, language, visuospatial processing, sensorimotor function) and possible behavioral difficulties and to correlate these results with clinical and sociodemographic variables. Method: In this study, participated 60 children, also composing two groups of 30 volunteers (clinical and control) matched for sex, age and school origin. Were used as instruments of psychological assessment: IQ Estimate the WISC III and Raven\'s Coloured Progressive Matrices, NEPSY II - Neuropsychological Development and Child Behavior Checklist (CBCL). The Clinical Group conducted clinical neurological examination, MRI, TCD and blood count. Results: Children with SCD in neuropsychological profile showed impairments in general intellectual functioning and deficits in several specific neuropsychological domains, especially executive function, language, visuospatial memory and visuospatial skills compared to the Control Group. In medical examinationof Clinical Group, all TCD were considered within the normal range and prevalence of MRI was 24% of the sample with silent cerebral infarction (ICS). The impairment in general intellectual ability, narrative and visuospatial memory and phonological processing were more significant in the Group with ICS. These diverse neuropsychological deficits in Clinical Group tend to predispose to difficulties in academic performance and increased school failure. Furthermore, there was evidence of significant levels of behavioral and emotional problems in children with SCD. Observed cognitive decline in various neuropsychological functions with increasing chronologic age, but it has not shown the influence of variables such as gender,iables such as gender, genetic type, type of medication and the blood count indices in neuropsychological and behavioral outcomes in these children. These results provide relevant implications for the treatment of patients with SCD, because it emphasizes the importance of multidisciplinary monitoring and the need to conduct neuropsychological assessment and adequate intervention in rehabilitation centers with the aim of promoting a better quality of life and favorable conditions for the development of these children. (CAPES e FAPESP)