Autoimmune Blistering Diseases

Autoimune bulozne dermatoze skupina su bolesti kože i/ili sluznica, klinički karakterizirane mjehurima koji nastaju kao posljedica imunosnog odgovora na molekularne komponente dezmosoma te zone bazalne membrane. Bulozne dermatoze su heterogena skupina bolesti kože koja obuhvaća više različitih entiteta. Suvremena klasifi kacija autoimunih buloznih dermatoza temelji se na mjestu nastanka separacije (mjehura) te se sukladno tomu ova skupina bolesti dijeli na dvije temeljne skupine, i to na intraepidermalne i subepidermalne bulozne dermatoze. Autoimune bulozne dermatoze su kronične bolesti nepredvidiva tijeka. Neke od tih bolesti, ponajprije vulgarni pemfi gus, mogu biti letalne, dok druge, unatoč boljoj prognozi, zbog učestale pojave recidiva zahtijevaju česte kontrole i katkad doživotnu terapiju. Terapiju je potrebno, nakon postavljanja dijagnoze, započeti što ranije. U ovom su članku navedene samo smjernice za terapiju, jer u liječenju ovih bolesti ne postoje strogo određena pravila, tj. algoritmi terapijskih postupaka. Naime, u svakog bolesnika potrebno je prije uvođenja terapije procijeniti sve parametre važne za određivanje vrste i doze lijeka. Uza sve to, u liječenju ovih bolesnika od neprocjenjive su vrijednosti iskustvo liječnika na ovome području te timski rad.Autoimmune blistering diseases are a group of diseases of skin and/or mucous membranes, clinically characterized by blisters resulting from different immunologic response to molecular components of desmosomes or basement membrane zone. Various entities are included in the group of blistering diseases. The contemporary classifi cation of blistering diseases is based on the position of blister separation, so they are divided into intraepidermal and subepidermal blistering diseases. Autoimmune blistering diseases are chronic diseases, with unpredictable prognosis. Some of them can be fatal (e.g. pemphigus vulgaris), while some other require frequent controls and sometimes a long-lasting therapy. Therapy should be started as soon as diagnosis is confi rmed. This article provides only possible guidelines, because every patient should be monitored before the onset of therapy for all parameters important to determine the appropriate type and dose of the medicinal product. Experience and teamwork are also of utmost importance in the treatment of autoimmune blistering diseases