Myocardial function in hypoplastic left heart syndrome

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is the most common so called univentricular congenital heart defect. Despite advances in treatment, HLHS is still associated with significant morbidity and mortality. Myocardial dysfunction is a known risk factor for morbidity and mortality in HLHS patients throughout the treatment protocol. The etiology of myocardial dysfunction in HLHS is still poorly understood. The aims of this study were to evaluate advanced echocardiographic functional methods and to utilize them in the follow-up of patients with HLHS. In methodological studies, advanced echocardiographic methods were compared to magnetic resonance imaging in 51 HLHS infants and children at different phases of treatment protocol. All parameters had a good correlation with MRI. Advanced echocardiographic methods provide reliable measurements of myocardial function and since no anesthesia is required, they are suitable for cardiac follow-up of pediatric patients. However, there was a measurement bias and wide limits of agreement between different automatic methods and therefore, different methods cannot be used interchangeably. In clinical retrospective follow-up studies, velocity-vector imaging (VVI) was used to assess myocardial function during the treatment protocol in a population-based cohort of HLHS neonates, infants and children (n=66) born between 2003 and 2010 in Finland. Before operations, prenatal diagnosis of HLHS was associated with improved postnatal RV function as compared to neonates diagnosed postnatally. The surgical treatment protocol for HLHS comprises of three heart operations. In this study, infants palliated with a Blalock-Taussig shunt (BT shunt) at stage 1 operation had higher RV volumes and more tricuspid valve regurgitation before stage 2 operation than infants palliated with a right ventricle to pulmonary artery conduit (RV−PA conduit). In BT shunt patients, myocardial function improved after stage 2 and was better after stage 3 as compared to those initially palliated with an RV−PA conduit. This finding may have an influence on decision making regarding selection of the shunt type. In the future, the prognostic value of the methods used in this study and the effect of medical and surgical treatment in the long-term follow-up need to be evaluated in this challenging group of patients.Vasemman kammion vajaakehittyneisyysoireyhtymä (HLHS) on yleisin ns. yksikammioisista synnynnäisistä sydänvioista. Ilman hoitoa lähes kaikki vastasyntyneet menehtyvät ensimmäisten elinviikkojen aikana, mutta nykyhoidolla n. 80% lapsista saavuttaa aikuisiän. Sydänlihaksen toiminnan heikkeneminen on merkittävä riskitekijä HLHS-potilaiden ennusteelle, mutta sydänlihaksen toiminnan heikkenemisen syitä ei tunneta hyvin. Väitöstutkimuksessa tutkittiin uusien ultraääneen pohjautuvien menetelmien toimivuutta 51 HLHS-potilaan sydänlihaksen toiminnan arvioinnissa. Näitä menetelmiä verrattiin magneettikuvantamiseen. Tutkimuksessa totesimme, että automaattiset menetelmät, kuten nopeus-vektori-kuvantaminen (VVI), korreloivat hyvin magneettitutkimukseen ja parantavat mittausten luotettavuutta perinteisiin ultraäänimenetelmiin verrattuna. Koska nämä tutkimukset voidaan tehdä ilman nukutusta, ne soveltuvat hyvin sydänlihaksen toiminnan seurantaan pienilläkin lapsilla. Eri menetelmät antavat hieman erilaisia tuloksia ja jatkossa olisikin kehitettävä menetelmiä, joita voidaan suoraan verrata keskenään. Tutkimuksen toisessa osassa VVI-menetelmää käytettiin sydänlihaksen toiminnan arviointiin vuosina 2003-2010 Suomessa syntyneillä 65:llä HLHS-lapsella. Tavoitteena oli selvittää sydänlihaksen toimintaan vaikuttavia tekijöitä ja sydämen toimintaa seurattiin 3-4-vuoden ikään saakka. Ennen ensimmäistä sydänleikkausta niillä vastasyntyneillä, joilla HLHS-diagnoosi oli tehty ennen syntymää oli parempi sydänlihaksen toiminta kuin niillä, joille diagnoosi oli tehty syntymän jälkeen. Tähän on todennäköisesti syynä vakaampi verenkierron tilanne syntymän jälkeen, kun vaikeaan sydänvikaan osataan varautua ja näin vältetään viive hoitotoimenpiteiden aloittamisessa syntymän jälkeen. HLHS-leikkausohjelma käsittää kolme leikkausta, joista ensimmäisessa ohjataan verta keuhkoverenkiertoon ns. shuntin avulla. Käytössä on kaksi erilaista shunttityyppiä: ns BT-shuntti ja RV-PA-yhteys. Tässä tutkimuksessa havaittiin, että ensimmäisessä leikkauksessa käytetyllä shunttityypillä on vaikutusta sydänlihaksen toimintaan. BT-shunttipotilailla on suurempi oikean kammion koko ennen 2. vaiheen toimenpidettä johtuen suuremmasta tilavuuskuormasta. Myöhemmin 3. vaiheen toimenpiteen jälkeen BT-shunttipotilailla on parempi sydänlihaksen supistuvuus verrattuna RV-PA-potilaisiin. Tällä tuloksella on merkitystä leikkausmenetelmän valinnassa. Tulevaisuudessa on syytä selvittää sydänlihaksen toiminnan ongelmien ennusteellista merkitystä, lääkkeellistä hoitoa ja leikkausmenetelmän pidempiaikaista vaikutusta sydänlihaksen toimintaan