Einsatz der Kernspintomographie in der Diagnostik und Verlaufskontrolle angeborener Herzfehler unter besonderer Berücksichtigung der Verwendung flusssensitiver Sequenzen und der Ventrikelfunktionsanalyse

Die Diagnostik von angeborenen Herzfehlern, und vor allem die häufig lebenslange postoperative Verlaufskontrolle dieser Patienten, verlangt nach einem möglichst schonenden und dennoch zuverlässigen bildgebenden Verfahren. In der Regel wird hierzu die Echokardiographie eingesetzt, die jedoch insbesondere bei älteren Patienten aufgrund eines unzureichenden Schallfensters Schwierigkeiten bereitet. Für diese Patienten bietet sich die Magnetresonanztomographie (MRT) als alternatives bildgebendes Verfahren an. Ziel dieser Untersuchung war es, nach der Evaluation zweier funktioneller MRT-Methoden, der Flussmessung im Phantomversuch und der Ventrikelfunktionsanalyse im Vergleich zur 3D-Echokardiographie, verschiedene MR-Methoden an 6 verschiedenen Patientenkollektiven mit verschiedenen angeborenen Herzfehlern unkorrigiert und operativ korrigiert anzuwenden. 1. Bei Patienten mit Aortenisthmusstenose zeigte sich, dass neben der guten Korrelation der Abschätzung des Druckgradienten über einer Stenose oder Re-Stenose mit Hilfe der MR-Flussmessung, auch die drei-dimensionale Rekonstruktion aus der MR-Angiographie (MRA) zusätzliche Informationen liefert. 2. In der postoperativen Verlaufskontrolle von Patienten mit Fallott´scher Tetralogie ergab die Analyse der mit der MRT ermittelten Funktionsparameter Regurgitationsfraktion über der Pulmonalklappe und rechtsventrikulärer Volumina eine Korrelation zwischen der QRS-Dauer und dem rechtsventrikulären enddiastolischen Volumen (RV-EDV), was auf eine mechanoelektrische Interaktion bei der Genese ventrikulärer Arrhythmien hinweist. 3. Die MRT war in der Lage bei Patienten mit kongenital korrigierter Transposition der grossen Gefässe alleine aufgrund der Analyse der Morphologie die Diagnose dieser Fehlbildung zu stellen und in der Mehrzahl der Fälle Begleitfehlbildungen aufzudecken. 4. Mit Hilfe der MR-Flussmessung konnten bei Patienten nach arterieller und atrialer switch Operation zur Korrektur einer kompletten Transposition der grossen Gefässe sowohl Stenosen im Vergleich zur invasiven Herzkatheteruntersuchung sicher quantifiziert werden als auch unphysiologische Flussverhältnisse, die möglicherweise das Auftreten von Stenosen in den Pulmonalarterien oder dem venösen "baffle" begünstigen, erkannt werden. 5. Bei der seltenen Ebsteinanomalie erwies sich die MRT als zuverlässige Methode insbesondere die pathologische Anatomie der Trikuspidalklappe zu detektieren, als auch die Ventrikelfunktion zu quantifizieren. 6. Nach Fontanoperation erwies sich die MRT mit der Ventrikelfunktionsanalyse und Flussmessung ebenfalls als geeignete Methode, um pathologische Flussverhältnisse im Operationsgebiet zu detektieren und ihren möglichen Einfluss auf die ventrikuläre Funktion zu analysieren. In der Primärdiagnostik und insbesondere in der postoperativen Verlaufskontrolle von angeborenen Herzfehlern stellt die MRT somit unter Einsatz der MR-Flussmessung und Ventrikelfunktionsanalyse eine zuverlässige nicht-invasive Methode dar, die auch im Vergleich zur Herzkatheteruntersuchung einige Vorteile aufweist.The diagnostics of congenital heart disease, and especially the need for frequent lifelong postoperative follow-up examinations, require an imaging modality as gentle and reliable as possible. The method commonly used for this purpose ? echocardiography - is associated with some disadvantages, especially in older patients with an insufficient acoustic window. For these patients magnetic resonance imaging (MRI) is an alternative imaging modality. The aim of this study was to evaluate two functional MR methods, flow measurement with a flow phantom and ventricular function analysis in comparison to 3D echocardiography. These methods were performed in 6 different groups of patients with uncorrected or surgically corrected congenital heart diseases. 1. Beside a good correlation between the estimated pressure gradients in the area of stenoses and re-stenoses in patients with coarctation with the aid of MR flow measurements, three-dimensional reconstruction from MR angiography (MRA) data supplies additional information. 2. The analysis of parameters such as regurgitant fraction over the pulmonary valve and right ventricular volumes derived by MRI in the postoperative follow-up of patients with tetralogy of Fallot showed a correlation to QRS duration which indicates a mechanoelectrical interaction as one etiology of arrhythmias in these patients. 3. The diagnosis of a congenitally corrected transposition of the great arteries could be made only by anatomical evaluation of the MR images. In the majority of patients all additional anomalies could be detected by MRI. 4. With the use of MR flow measurements as compared to gradients measured invasively by cardiac catheterization it was possible to reliably quantify stenoses. Furthermore, unphysiologic flow patterns, which could favor the development of pulmonary artery or "baffle" stenoses, could be detected. 5. MRI could be reliably used to detect the abnormal morphology of the tricuspid valve in patients with Ebstein anomaly and to quantify ventricular function in these patients. 6. Furthermore, after Fontan operation MRI was a suitable method to detect pathologic flow patterns at the operation site and to analyze their potential effects on ventricular function. MRI using the techniques of flow measurements and ventricular function analysis is a reliable non-invasive tool in the primary diagnostic procedure and especially in the postoperative follow-up of congenital heart disease. It has advantages even in comparison with the invasive method of cardiac catheterization