Central and South America and in the Near-East.

La drépanocytose, est une anémie hémolytique héréditaire. Elle est causée par la présence d’une hémoglo-bine anormale, l’hémoglobine S, résultat de la substitution, sur la chaîne β, en position 6, de l’acide gluta-mique par la valine. Seuls les homozygotes sont malades. La première description de la maladie a été faite en 1910 par Herrick, qui a découvert chez un patient des hématies déformées en faucilles. Depuis 1957, on connaît la structure exacte de l’hémoglobine S, première maladie génétique moléculaire connue. Le trait drépanocytaire est très fréquent dans le monde, mais surtout en Afrique Noire Sub-Saharienne, en Amérique du Nord, Centrale et du Sud, au Proche Orient. MOTS-CLES: Drépanocytose- Epidémiologie – Historique SUMMARY: Sickle cell anemia or S hemoglobinopathy, is a heriditary hemolytic anemia. It is due to the pres-ence of an abnormal hemoglobin – hemoglobin S, resulting from the substitution on the β chain in position 6, of glutamic acid by valine. Only homozygous individuals present typical manifestations. The first description of the disorder was by Herrick in 1910, who found red blood cells in a patient, de-formed in a sickle cell shape. Since 1957, the exact structure of hemoglobin S is known. It is the first known molecular genetic disorder and is quite frequent around the world, especially in Sub-Saharian Africa, North